بیماری ویلسون چیست و چگونه درمان می‌شود؟

بیماری ویلسون چیست؟

بیماری ویلسون (Wilson Disease) به‌عنوان یک بیماری ژنتیکی نادر شناخته می‌شود که در آن، بدن و به‌خصوص کبد و مغز، مس بیش از حدی را در خودشان جذب می‌کنند. ما برای سالم ماندن به مقدار بسیار کمی از مس نیاز داریم اما با بروز بیماری ویلسون، سطوح مس می‌تواند به اندام‌های حیاتی بدن برای زندگی،‌ آسیب‌های جدی‌ای وارد کند.

بیماری ویلسون چه علائمی دارد؟

افراد در همان روزهای اولیه تولد با بیماری ویلسون مواجه می‌شوند اما علائم تا زمانی که سطح مس در مغز، کبد، چشم و سایر اندام‌ها جمع نشود، مشخص نیست. جدا از این موضوع، هر قسمت از بدن بر اساس تأثیر این بیماری، علائم متفاوتی را از خودش نشان می‌دهد که در ادامه به برخی از مهم‌ترین‌شان اشاره می‌کنیم:

خستگی

یکی از مهم‌ترین علائم بیماری ویلسون، از دست دادن اشتها و خستگی بیش از اندازه در طول روز است.

						
بیشتر بخوانید: 
انواع بیماری خود ایمنی| با دشمن درونی خود آشنا شوید!
								

یرقان

با جمع شدن مس در کبد، پوست و سفیدی چشم به رنگ زرد درمی‌آید که به آن، یرقان (Jaundice) هم می‌گویند.

حلقه‌های طلایی در اطراف عنبیه

پس از بروز ویلسون، این احتمال وجود دارد که حلقه‌های طلایی قهوه‌ای یا مسی‌رنگی در اطراف عنبیه چشم به‌وجود بیاید.

تجمع مایع

در برخی موارد، مایع بسیار زیادی در پا و ناحیه معده جمع می‌شود که درد بسیار زیادی را به‌همراه دارد.

عدم هماهنگی فیزیکی

یکی از جدی‌ترین علائم بیماری ویلسون، مشکلات گفتاری است که از ناهماهنگی‌های فیزیکی بدن نشأت می‌گیرد و می‌تواند اختلال بلع را هم برای افراد به‌همراه داشته باشد.

تغییرات خلقی

یکی از اثرات بروز این بیماری، احساس افسردگی و تغییر در رفتار و شخصیت اشخاص است.

خواب

عموماً افرادی که با این مشکل دست‌وپنجه نرم می‌کنند، از کیفیت خواب خوبی برخوردار نیستند.

						
بیشتر بخوانید: 
قصه لاغری ۲۴ کیلویی محمد لطفی در چهار دوره لیمومی
								

سفتی عضلات

عوامل زیادی مثل جمع شدن مایع در پا و سایر موارد، می‌تواند روی حرکات کنترل‌نشده و حتی سفتی عضلات بدن تأثیر بگذارد.

نارسایی کبد

تجمع مس در کبد می‌تواند علائم هپاتیت و نارسایی حاد کبد را برای اشخاص به‌همراه داشته باشد. خستگی، تهوع و استفراغ، اشتهای ضعیف، درد در بالای کبد، رنگ ادرار تیره یا رنگ مدفوع روشن، از جمله علائم تجمع مس در کبد است.

سایر علائم بیماری ویلسون عبارت‌اند از:

• رنگ آبی روی ناخن
• سنگ کلیه
• پوکی استخوان زودرس یا کمبود تراکم استخوان
• آرتروز
• بی‌نظمی زمانی در قاعدگی
• فشار خون بسیار پایین

عوارض بیماری ویلسون چیست؟

عوارض بیماری ویلسون بسیار جدی است، اما تشخیص زودهنگام و شروع درمان می‌تواند احتمال بروز این عوارض را به میزان بسیار خوبی کاهش دهد. در ادامه به برخی از مهم‌ترین عوارض این بیماری اشاره می‌کنیم:

نارسایی حاد کبد

نارسایی حاد کبد، وضعیتی است که در آن، کبد به‌سرعت و بدون هیچ هشداری از کار می‌افتد و نوعی کم‌خونی به‌نام کم خونی همولیتیک هم در پی آن به‌سراغ بیماران می‌آید.

سیروز

سیروز (Cirrhosis) وضعیتی است که در آن، بافت اسکار (Scar Tissue) جایگزین بافت سالم کبد شده و عملکرد طبیعی این عضو از بدن را مختل می‌کند. بافت اسکار می‌تواند در مسدودسازی جریان خون به کبد هم نقش داشته باشد.

سیروز در نهایت، احتمال ابتلا به سرطان کبد را افزایش می‌دهد و خطرات جدی‌تری را برای بخش‌های مختلف بدن به‌همراه دارد.

نارسایی کبد

جدا از نارسایی حاد کبد، بعد از بروز سیروز این احتمال وجود دارد که نارسایی کبد در گذر زمان برای بیمار رخ بدهد. با این اتفاق، کبد به‌شدت آسیب می‌بیند و به‌مرور از کار می‌افتد. در صورت بروز این اتفاق، تنها راه‌حل برای بیمار، پیوند کبد است.

نحوه تشخیص بیماری ویلسون به چه شکل است؟

تشخیص بیماری ویلسون با استفاده از آزمایش خون، آزمایش ادرار، آزمایش ژنتیک و بیوپسی کبد انجام می‌شود که در ادامه به فرایند هر کدام اشاره می‌کنیم:

آزمایش خون

در آزمایش خون، پزشکان عموماً میزان مس و گلبول‌های قرمز خون را مورد بررسی قرار می‌دهد. پایین بودن مقدار گلبول‌های قرمز و بالا بودن سطح مس می‌تواند نشان‌دهنده بروز بیماری ویلسون باشد.

آزمایش ادرار ۲۴ ساعته

در این آزمایش، به مدت ۲۴ ساعت، ادرار خود را در خانه و در یک ظرف مخصوص که توسط ارائه‌دهندگان خدمات بهداشتی به شما داده می‌شود، جمع‌آوری می‌کنید تا میزان مس داخل ادرارتان مورد بررسی قرار بگیرد.

بیوپسی کبد

پس از این‌که دو آزمایش بالا موفقیت‌آمیز نبود، یک پاتولوژیست بافت کبد‌تان را مورد بررسی قرار می‌دهد تا ببیند که آیا علائم آسیب کبدی یا سیروز در این عضو از بدن‌تان پدیدار شده است یا نه.

تصویربرداری

اگر علائمی بیماری ویلسون برای شما با سیستم عصبی‌تان مرتبط باشد ، آزمایش‌هایی برای تصویربرداری از مغزتان تجویز می‌شود که شامل ام‌ آر آی، اشعه ایکس و سی‌تی‌ اسکن است.

آیا بیماری ویلسون به‌صورت قطعی قابل درمان است؟

هیچ راه قطعی‌ای برای درمان کامل بیماری ویلسون وجود ندارد اما به‌واسطه پیشرفت تکنولوژی و علم پزشکی، روش‌هایی برای کنترل علائم این بیماری و عدم رشد و پیشرفت آن در دسترس است. عموماً برای کنترل این بیماری، زمان‌بندی اهمیت بسیار زیادی دارد.

روش‌های درمانی اغلب در سه مرحله انجام می‌شود و تا آخر عمر برای بیمار ادامه دارد. در صورت عدم مصرف داروهای تجویز شده، مس می‌تواند دوباره در قسمت‌های مختلف بدن جمع شود. در ادامه بیش‌تر درباره روش‌های درمان بیماری ویلسون صحبت می‌کنیم:‌

مرحله اول

اولین مرحله درمان، حذف مس اضافی از بدن است که برای آن، داروهایی مثل ترینتین یا سیپرین تجویز می‌شود. این داروها مس اضافی را از اندام‌ها خارج کرده و جریان خون را آزاد می‌کنند.

مرحله دوم

هدف مرحله دوم، حفظ سطوح طبیعی مس در بدن است. روی (Zinc) از جذب مس در بدن جلوگیری می‌کند و می‌تواند به بهبود علائم بیماری ویلسون کمک کند. در این مرحله عموماً مکمل‌هایی برای رسیدن به این هدف تجویز می‌شوند که منبع خوبی از روی هستند.

مرحله سوم

پس از بهبود علائم و طبیعی شدن سطح مس، باید روی روند درمان طولانی‌مدت تمرکز کنید. در این بین، برخی غذا برای بیماری ویلسون مضر است که نباید به‌سراغ‌شان بروید، مثل:

• قارچ
• آجیل
• شکلات
• مولتی‌ویتامین‌های متفاوت

جدا از این، باید در طول دوره درمان و مصرف داروهای مختلف، میزان آب خانه خودتان را مورد بررسی قرار دهید. اگر لوله‌های خانه‌تان مسی باشد، ممکن است مص اضافی‌ای را وارد بدن‌تان کند.

در صورتی که روش‌‌های ذکر شده موفقیت آمیز نبود، پزشکان معمولاً به‌سراغ پیوند کبد می‌روند که احتمال موفقیت آن در یک سال، ۸۵ درصد است و می‌تواند به میزان بسیار خوبی، بیماری ویلسون را درمان کند.

						
بیشتر بخوانید: 
بیماری هاشیموتو چیست؟ از نحوه تشخیص تا درمان هاشیموتو
								

رژیم غذایی مناسب برا ی بیماری ویلسون چیست؟

یکی از مهم‌ترین عوامل در بهبود و کنترل علائم، غذا برای بیماری ویلسون است که نقش مؤثری در روند بهبود شما دارد. عموماً رژیم غذایی اشخاصی که با این بیماری دست‌وپنجه نرم می‌کنند، شامل گروه‌های غذایی زیر می‌شود:

• فرآورده‌های گوشتی شامل گوشت گاو، تخم مرغ، گوشت سفید بوقلمون و مرغ و ماهی‌های مختلف
• سبزیجات شامل جوانه لوبیا، چغندر، اسفناج، گوجه فرنگی و کلم بروکلی
• نان و غلات شامل نان سبوس‌دار، نان تست، کراکر گندم کامل و بلغور جو دوسر
• روغن و چربی‌ها شامل کره، خامه، سس مایونز و خامه غیر لبنی
• میوه‌ها شامل انبه، پاپایا، گلابی و آناناس
• نوشیدنی‌ها شامل قهوه، چای، آب‌ میوه، نوشیدنی‌های طعم‌دار میوه و لیموناد

سخن پایانی

تشخیص و درمان زود هنگام بیماری ویلسون می‌تواند نتیجه بهتری را برای افرادی که به‌شکل ژنتیکی و مادام‌العمر با آن دست‌وپنجه نرم می‌کند، به‌همراه داشته باشد. یکی از مهم‌ترین عوامل در حذف مداوم مس، رعایت رژیم غذایی و اضافه کردن مواد منحصربه‌فرد غذا برای بیماری ویلسون به برنامه روزانه‌تان است تا بتوانید علائم این بیماری را به‌ بهترین شکل ممکن کنترل کنید.

مخاطب عزیز! این مطلب جنبه آموزشی و اطلاعات عمومی دارد. همچنین بر اساس علم روز دنیا نوشته شده است. با این حال اگر مشکل و یا بیماری جسمی دارید، برای اجرای آن فقط با پزشک متخصص مشورت کنید.

منابع:

Better Health

Healthline

Cleveland Clinic

Mayo Clinic

Diet for Wilson Disease